journal algérien de médecine
Volume 26, Numéro 1, Pages 19-23
2018-02-28
Déficits Immunitaires Primitifs : à Propos De 12 Observations
Auteurs : Cheloufi R . Chikhi Y . Lounes F . Guesmia A . Ramdane A . Louaileche S . Nouri R . Kherat N . Lahcene M .
Résumé
Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont des maladies rares et sont caractérisés par des infections sévères et répétées. Objectif : Étude du profil clinique, thérapeutique et évolutif des DIP. Patients et méthodes : L’étude a porté sur 12 patients atteints d’un DIP confirmé par le bilan immunologique. Résultats : L’âge moyen de survenue des symptômes a été de 6 ans, le sex ratio (H/F) de 5 et le délai diagnostique moyen de 7 ans. Les symptômes ont été à type d’infections sévères, répétées dans tous les cas, le plus souvent respiratoire, compliquées d’une dilatation des bronches chez 8 patients (62 %). Il s’agissait d’une agamma ou d’une hypogammaglobulinémie dans 11 cas et d’une hyper IgM dans le dernier cas. Tous les patients ont été traités par antibiothérapie et veinoglobulines. La durée moyenne du suivi a été de 12 ans et l’évolution a été favorable dans tous les cas. Conclusion : Les DIP doivent être évoqués devant toute infection récidivante. Les veinoglobulines au long cours sont efficaces.
Mots clés
Déficits immunitaires primitifs, Agammaglobulinemie, Infections sévères, Veinoglobulines.
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