JOURNAL DE NEUROCHIRURGIE
Volume 12, Numéro 1, Pages 38-41

L’oeis Complex, Une Malformation Rare A Propos D’un Cas

Auteurs : Tighilt, N. .

Résumé

L’OEIS complex est une malformation congénitale rare qui associe une omphalocèle, une extrophie vésicale, une imperforation anale et un spina bifida. Son incidence est de 1/50.000 naissances. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né, de sexe féminin, qui présente un OEIS complex avec spina aperta de type myéloméningocèle et hydrocéphalie majeure. Le pronostic vital des patients atteints de cette pathologie peut être mis en jeu par les malformations abdomino-genitales qui nécessitent donc une chirurgie première pour une réfection de la paroi abdominale. Cependant cette attitude n’est pas toujours observée, en particulier lorsque le spina est de type aperta. Nous avons donc opéré la myéloméningocèle et mis en place un réservoir de Rickham afin de dériver le liquide céphalo-rachidien. La patiente a, par la suite, été prise en charge pour le traitement chirurgical des malformations abdomino-génitales. Malheureusement elle est décédée à la suite d’un syndrome d’inhalation. L’OEIS complex est une affection rare, nécessitant une prise en charge chirurgicale pluridisciplinaire afin de diminuer le risque de mortalité et de morbidité.

Mots clés

OEIS complexe, Omphalocèle, Extrophie vésicale, Imperforation anale, Spina bifida.