JOURNAL DE NEUROCHIRURGIE
Volume 5, Numéro 1, Pages 18-23

Insuffisances Antéhypophysaires Multiples Familiales Associees A Un Processus Hypophysaire : Quel Diagnostic ?

Auteurs : Fedala N. S. .

Résumé

L'insuffisance antehypophysaire, dissociée ou complète de l'enfant, relève de plusieurs étiologies. La cause tumorale, telle que le craniopharyngiome, est prédominante et doit être systématiquement recherchée. La présence d'une lésion "tumorale" hypophysaire chez un enfant présentant un déficit en GH, surtout s'il est familial, ne doit pas négliger l'éventualité d'une origine génétique concomitante, en particulier une mutation du Prop 1. L'abstention chirurgicale dans ce cas, avec une surveillance morphologique et ophtalmologique sont alors indiquées en raison d'une régression spontanée de l'hyperplasie pseudo-tumorale. Nous rapportons à ce propos deux observations cliniques.

Mots clés

Insuffisance antéhypophysaire, Déficit en GH, Hyperplasie hypophysaire, Mutation du Prop 1.