JOURNAL DE NEUROCHIRURGIE
Volume 5, Numéro 1, Pages 11-17
2009-05-18
Les Dysraphies Cranio-rachidiennes Etude Retrospective Sur 05 Ans
Auteurs : Bouchakour M. .
Résumé
Les dysraphies cranio-rachidiennes sont des malformations congénitales devenues assez rare dans la littéraure étrangère et notamment dans les pays développés. Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective qui s’étale sur une période de 18 ans, dans laquelle nous avons colligé 542 cas, et constaté que ces affections étaient très fréquentes de 07 à 30 fois plus que dans un pays développé (USA, Canada, Europe....) et représentaient environ 4 % de notre activité opératoire. La localisation rachidienne (Spina bifida) a représenté 75 % environ de toutes ces dysraphies et le méningocèle à lui seul, 50 % des formes anatomopathologiques. Les différents aspects cliniques, les problèmes thérapeutiques, la prévention et les aspects moraux auxquels nous avons été continuons à être confrontés sont discutés. En effet près du quart des cas se sont présentés dans un tableau d’urgence, d’autres, environ 40 % sont associés à des malformations à la limite de monstruosité. 23 % ont fait l’objet d’interventions chirurgicales itératives. La mortalité est de 12 %. Quoiqu’il en soit, et bien que des espoirs de thérapie génique soient possible ces dernières années, il n’en demeure pas moins que, pour l’instant, d’importants efforts de sensibilisation et de prévention sont nécessaires afin de réduire l’incidence de ce véritable “fleau”.
Mots clés
Spina bifida, Myéloméningocèle, Dysraphie cranio-rachidienne.
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