Journal de la Faculté de Médecine
Volume 4, Numéro 1, Pages 561-564

Syndrome Sla Like Et Syndrome D’allgrove

Auteurs : Barka Bedrane Zahira . Bouchenak Khelladi Djaoued . Boubabdallah Nesrine .

Résumé

Résumé Introduction : Le syndrome d’Allgrove (SA) ou triple «A » syndrome est une affection neuro-endocrine rare. Il se manifeste par une triade caractéristique qui associe une alacrymie, une achalasie et une insuffisance surrénalienne. Les manifestations neurologiques du syndrome d’Allgrove sont polymorphes. Nous rapportons un cas rare d’une association du syndrome d’Allgrove à la sclérose latérale amyotrophique like. Observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 17 ans issue d’un mariage non consanguin, aux antécédents d’alacrymie congénitale et d’insuffisance surrénalienne qui a présenté une amyotrophie de la langue et des extrémités distales des membres supérieurs.L’achalasie était diagnostiquée trois mois après l’apparition des signes neurologiques. L’électroneuromyogramme a confirmé l’atteinte de la corne antérieure. Abstract Introduction: Allgrove syndrome (AS), or triple "A" syndrome, is a rare neuroendocrine affection. It manifests by a characteristic triad which is alacrymia, achalasia, and adrenal insufficiency. Neurological manifestations are polymorphic. We report a rare case with an association of Allgrove syndrome and amyotrophic lateral sclerosis like. Observation: Our case is a 17-year-old female patient from a non-consanguineous marriage with a history of congenital alacrymia and adrenal insufficiency who had amyotrophy of the tongue and distal extremities of the upper limbs. Achalasia was diagnosed three months after the onset of neurological signs. The electroneuromyogram showed damage of the anterior horn of the cord.

Mots clés

Mots clés :syndrome d’Allgrove, triple « A »syndrome, sclérose latérale amyotrophique like Keywords: Allgrove syndrome, triple "A" syndrome, amyotrophic lateral sclerosis like